L’orecchio è un organo di senso affascinantissimo che svolge non solo la nota funzione uditiva, ma è anche di diritto un componente fondamentale dell’apparato dell’equilibrio. Il sistema è formato da una porzione dedicata all’udito, in cui la natura ha organizzato un perfetto meccanismo di trasduzione meccano-elettrica; e da una in cui, sensori altamente specializzati, captano il movimento del nostro corpo. Entrambe le funzioni vengono svolte da cellule sensoriali specializzate che hanno sulla superficie libera delle ciglia, e vengono quindi chiamate cellule ciliate, uditive e vestibolari. Le recenti possibilità di studio della funzione di tali cellule, hanno permesso di comprendere meccanismi di funzionamento e malattie del sistema sino ad oggi sconosciute. Quella della conoscenza approfondita è la strada che permette di proporre terapie mirate ed efficaci.
Il suono è una vibrazione che si trasmette in un mezzo (aria, acqua ecc) e raggiunge il nostro orecchio.
Il padiglione auricolare (1) serve a captare e convogliare tali onde verso la membrana del timpano (3). Questa è una sottilissima pellicola che vibra e trasmette la sua vibrazione agli ossicini dell’udito (4), che funzionando come leve, amplificando l’onda sonora. L’ultimo degli ossicini dell’udito, la staffa, è in contatto con i liquidi dell’orecchio interno e trasmette la vibrazione ad essi. Il loro movimento genera un’onda (onda viaggiante) che stimola i sensori uditivi: le cellule ciliate. Queste cellule nervose producono infine un impulso elettrico che attraverso il nervo uditivo (6) raggiunge i centri uditivi del cervello.
Una funzione molto importante in tutto il meccanismo uditivo e vestibolare è svolta dai liquidi dell’orecchio interno. Il “labirinto” scavato nell’osso temporale è, infatti, colmo di un liquido chiamato perilinfa. All’interno del canale osseo si trova una sorta di guaina che ne riproduce la forma e che è piena di endolinfa. E’ la vibrazione o il movimento di questo liquido che produce l’effetto stimolatorio sui sensori (siano essi acustici o vestibolari). E’ comprensibile quindi sia importante la funzione ed il corretto stato di salute dei “liquidi”, oltre che delle cellule ciliate.
Esiste una condizione patologica per cui nella zona di confine tra gli ossicini e l’orecchio interno si forma nuovo tessuto osseo. La malattia è nota con il nome di Otosclerosi, è una malattia a carattere ereditario multifattoriale recessivo, che tende a presentarsi, quindi, in più individui di una stessa famiglia irregolarmente. Questo significa che genitori con Otosclerosi, non avranno necessariamente figli ammalati (nell’achilosi della staffa, malattia del tutto simile alla otosclerosi, ma carattere genetico dominante, tutti i membri della famiglia sono affetti dalla sordità trasmissiva).
I soggetti colpiti sviluppano piccole isole di tessuto osseo che bloccano il movimento della staffa e quindi la trasmissione del suono. Le donne sono colpite in percentuale leggermente maggiore degli uomini, anche perché gli ormoni femminili amplificano lo sviluppo delle malattia. Infatti la gravidanza, l’allattamento e la pillola anticoncezionale costituiscono fattori favorenti. La malattia inizia generalmente tra i 10 ed i 20 anni, ha un decorso lentissimo e non predicibile.
La sordità prodotta è trasmissiva e, teoricamente, le cellule ciliate continuano a funzionare correttamente.
La valutazione audiologica rivela la presenza di una diminuzione dell’udito con abbassamento della via aerea e sostanziale buona soglia uditiva per via ossea. L’esame impedenzometrico invece, presenta un timpanogramma normale ed assenza di riflessi stapediali (legato alla staffa c’è un microscopico muscolo che è chiamato stapedio, che nell’otosclerosi, pur contraendosi, non può produrre un movimento della staffa).
Talvolta, invece, si apprezza anche un danno a carico dell’orecchio interno il cui meccanismo di generazione è tuttora poco chiaro. In alcuni casi si assiste, infatti, allo sviluppo di nuovo osso verso il labirinto. Tale crescita provoca alterazioni delle cellule nervose acustiche e vestibolari. Questa particolare evoluzione dello sviluppo osseo viene chiamata otosclerosi cocleare. Osservazioni recenti, su un gran numero di pazienti affetti da otosclerosi, hanno evidenziato come ci sia nella pressoché totalità dei casi un’alterazione del funzionamento dei liquidi labirintici. Il continuo rimaneggiamento del nuovo osso produce dei detriti metabolici che, in qualche modo, determinano modificazioni della composizione dell’endolinfa e della perilinfa, le quali si ripercuotono sul corretto funzionamento delle cellule ciliate.
La possibilità che il danno cellulare, nelle forme ad evoluzione cocleare, non sia quindi solo direttamente meccanico, ma anche metabolico, induce a modificare l’atteggiamento terapeutico nei confronti dell’otosclerosi.
La malattia è giustamente considerata incurabile con la terapia medica (nonostante vi siano terapie con fluoruri che inibiscano il processo di ossificazione del tessuto osseo), per cui una volta che la sordità ha raggiunto un valore di 40-50 dB (perdita uditiva che compromette in maniera significativa la comunicazione) si consiglia (quando possibile) la soluzione chirurgica. Questa consiste nel rimuovere parte della staffa “bloccata” dal nuovo osso e sostituirla con un piccolo “pistone” che simula il lavoro eseguito dalla staffa. L’intervento, che ha una percentuale di successo del 95-97% circa, può essere eseguito in anestesia locale, permette un buon recupero uditivo ma nulla può nei confronti della malattia stessa e quindi dell’eventuale evoluzione verso la compromissione dell’orecchio interno.
E’ assolutamente consigliabile, nel caso in cui associata alla semplice sordità trasmissiva vi siano sintomi di interessamento del labirinto, eseguire una terapia medica, attiva sullo “smaltimento” dei residui metabolici intralabirintici, che producono lo sviluppo di un idrope labirintico. Questo tipo di alterazioni labirintiche e l’atteggiamento terapeutico saranno descritti con maggiori particolari, di seguito nel paragrafo riguardante l’idrope endolinfatico e la malattia di Meniére.